제목 전신경화증 _scleroderma
출처 관절류마티스센터
관련과/센터 관절류마티스센터/류나티스내과
관련 의료진


전신경화증

   전신경화증이란 결합 조직 질환의 하나로 피부와 여러 내부 장기에 교원질이 과다하게 침착되어 나타나는 병으로서, 말 그대로 피부가 딱딱하게 굳는다는 의미입니다. 굳는 부위는 주로 피부이지만 드물게 내부 장기가 굳는 경우도 있습니다.


증상

   추운 곳에 나가면 손가락 색깔이 급변하는 레이노 현상이 가장 흔한 초기 증상입니다. 색깔의 변화는 전형적으로 퍼렇게 되었다가 하얗게 되었다가 피가 돌게 되면서 불그레하게 되는 3단계로 나타납니다. 그 외에 손가락과 손등이 부풀어오르는 증상이 나타날 수 있습니다. 이런 부종 단계가 지나면 피부가 굳게 됩니다. 전신 경화증의 피부 굳음은 대부분 손가락과 손으로부터 시작합니다. 손 다음으로 얼굴과 목의 피부가 굳어지게 됩니다. 입술이 얇아지고 입 주변의 세로 주름이 나타나면서 입을 크게 벌리는 것이 불편해 지는 특징적인 얼굴 모양이 나타나게 됩니다. 피부 증상 외에도 전신 경화증은 다른 류마티스 질환과 같이 매우 다양한 전신 증상이 수반될 수 있습니다.


진단

   가장 중요한 것은 피부가 굳어 있는지를 보는 것입니다. 그런데 자가 진단은 금물이고 반드시 경험이 있는 류마티스 전문의의 진찰을 받아 보아야 합니다. 중요한 것은 검사가 진단에 절대적인 가치를 가지지 않으며 확진은 전문의의 진찰에 의한다는 것입니다. 혈청 검사는 질환의 예후를 예측하고 아형을 나누는데 도움이 됩니다. 자가 항체가 양성으로 나오더라도 환자의 임상상과 함께 적절한 해석이 필요합니다. 내부 장기침범의 여부와 범위를 알아내는 검사들로는 하부, 상부 위장관 검사, X-선이나 폐기능 검사, 심전도, 심초음파 등이 있습니다.


치료

   전신 경화증에 효능이 입증된 치료는 모두 합병증의 치료법들입니다. 정작 피부 증상에는 아직까지 뚜렷하게 입증된 치료가 없습니다. 하지만 합병증의 치료는 오히려 잘 되는 것으로 알려져 있습니다. 혈압이 높아지는 경우 신장을 보호하며 혈압을 조절하는 치료를 하며, 레이노 현상은 심하지 않은 경우 손을 따뜻하게 해주거나 보호하는 것만으로도 되지만 손끝이 헐 정도로 심한 경우에는 손가락의 혈관에 혈전이 생기지 않도록 치료를 하기도 합니다. 식도의 문제는 위산 억제 약물이 도움이 되며 폐에 심한 염증이 있으면 일부 항암제를 사용하거나 부신피질 호르몬제를 사용하기도 합니다.


예후

   전신 경화증의 피부 굳음은 환자에 따라 경과가 매우 다양한 것이 특징으로 몇 개월 안에 완만한 경과까지 매우 다양한 속도를 보입니다. 전신 경화증의 일반적인 경과는 진단 후 3년까지 피부 경화가 진행하다가 그 이후에는 오히려 조금 피부가 부드러워지는 것이 가장 많습니다. 정기적으로 합병증의 여부 등을 잘 체크하고 고혈압 같은 합병증을 잘 조절하면 예후는 일반적으로 낙관적입니다.


예방

   적절한 약물 치료가 없는 전신 경화증에서는 예방이 아주 중요합니다. 항시 가방에 로션을 넣고 다니면서 손 씻을 일이 있으면 씻은 후에 반드시 로션을 발라 줍니다. 로션을 발라 주면서 잊지 말고 관절운동을 합니다. 피부가 굳으면 관절까지 굳어 버리는 경우가 있습니다. 관절이 굳으면 손을 못 쓰게 되기에 손가락을 굽혔다 폈다 주먹을 쥐었다 폈다 등 정상 운동 범위대로 움직여 주는 것이 매우 중요합니다. 레이노 현상이 있는 경우 가장 중요한 것은 신체 말단부를 차가운 곳에 노출시키지 않도록 하는 것입니다. 따라서 집안일을 할 때에도, 냉장고에서 물건을 찾는 간단한 일을 할 때 등에도 항상 장갑을 끼는 습관을 갖도록 합니다. 또한, 담배를 피우는 사람은 아무런 병이 없어도 레이노 현상이 수반되는 경우가 많습니다. 따라서 금연은 당연히 필수적입니다.

<전신경화증을 가진 환자 손 사진 예시>

 

 


'전신경화증' 관련 추천 단어 : 
 
      목록