제목 전신 홍반 루푸스
출처 관절류마티스센터
관련과/센터 관절류마티스센터/류마티스내과
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전신 홍반 루푸스

전신성 홍반성 낭창(루푸스)은 피부와 관절뿐 아니라 근육, 신장, 신경계, 폐, 심장, 조혈기관과 특히 면역계를 침범하는 전신성 질환으로, “루푸스”라는 말은 라틴어로 늑대라는 뜻으로 이 병명은 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래된 것입니다. 루푸스에는 원반성 루푸스와 전신형 루푸스가 있는데. 원반성 루푸스는 주 증상이 피부 발진이고 5%에서 전신형으로 발전하기도 합니다. 루푸스 환자는 시간의 경과에 따라 증세가 다양하게 나타나며 관해와 악화 상태를 겪게 되는 만성적인 병이지만 적절한 치료로 조절 될 수 있는 병으로 전염성도 없고 유전병도 아닙니다. 간혹 고혈압 치료제나 결핵약 복용후 에도 루푸스와 비슷한 증상이 유발될 수 있는 데 이를 약물 유발형 루푸스라 하며 증상이 대개 일시적이므로 투약을 중단하면 사라집니다.


루푸스의 발생 빈도

백인에서는 0.05-0.1% 의 유병율이 보고되고 있으나, 국내에서의 루푸스의 유병율은 아직 정확한 조사가 없으나 이 보다는 높을 것으로 생각되어 약 500-1000명당 1명 꼴로 발생하는 것으로 추정되며 약 5 ~ 10 만명 정도가 이 질환을 앓고 있다고 생각되지만. 이들 중 대다수는 정확히 진단 받지 않은 경우가 많습니다. 일반적으로 백인보다는 흑인이나 동양인에서 더 많이 발생한다고 알려졌있습니다. 최근에는 여러 가지 원인에 의해서 루푸스 환자가 증가하고있는 추세인데 세포면역 형광 검사법이 널리 이용된 후 다른 면역 질환이나 신경성 질환으로 진단되었던 환자들 중 상당수가 새롭게 루푸스로 진단되는 경우가 많기 때문입니다.
루푸스는 여자에서 남자보다 8-10 배 정도 더 많이 발생합니다. 주로 가임기 여성에서 발병하며 소아나 노년층에서도 발견될수 있습니다. 원반성 루푸스 환자 중 70%는 여성이며 보통 30세 전후이고. 전신성 루푸스 환자의 경우는 90%가 여성이고 그 중 반수가 15-20 세에 첫 증상을 보입니다.


루푸스의 원인

루푸스의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않지만 자가 면역 질환의 하나로 생각되고 있는데, 이 면역계의 이상으로 인해 환자 자신의 정상 조직을 공격해서 만성 염증반응을 일으키는 것입니다. 이런 자가면역 반응이 일어날 때 외부에서 침입한 병원체에 대한 것이 아닌 환자 자신의 인체 조직에 대한 여러 가지 항체가 형성됩니다. 어떤 요인이 이런 자가 면역반응을 유발하는 지는 아직 확실하지 않습니다. 학자들은 바이러스와 같은 어떤 유발 인자가 유전적 요인과 결합하여 병을 일으킨다고 생각하고 있습니다.


루푸스의 증세

루푸스 발병 초기에는 특이한 증상은 없는 경우가 많습니다. 대개 발열이나 전신 쇠약감, 피로감, 체중감소 등이 나타날 수 있고 얼굴이나 목, 팔 등해지기도 합니다. 다른 초기 증상으로 손, 손목, 팔꿈치, 무릎 등의 관절통과 근육통, 입맛저하, 오심, 구토 등이 있습니다. 병이 진행하면서 어떤 환자들은 심한 두통을 호소하기도 합니다. 혈액을 구성하는 세포의 감소로 빈혈, 백혈구 저하에 의한 저항력 약화, 혈소판 감소로 인한 출혈성 경향 등을 보일 수도 있다. 심장이나 폐에 염증이 생기기도 하며 신장에 이상이 나타나는 경우도 있다. 그 외 탈모 , 레이노 현상( 찬 곳에 노출되면 손가락이나 발가락이 유난히 청색으로 변하거나 창백하게 되는 현상), 구강궤양, 경련 등의 증세가 나타날 수 있습니다.


루푸스의 악화인자

루푸스를 악화시킨다고 생각되는 요인으로는 과도한 햇빛에의 노출, 과로, 피로 약물에 대한 이상반응 , 병원체 감염, 스트레스, 불안감 등이 있습니다. 질병 악화시 나타나는 증세로는 근육통, 두통, 식욕부진, 체중감소, 피로감, 구강궤양, 구역, 구토, 설사, 복통, 레이노 현상, 어지러움, 요통, 시력변화, 경련, 수면장애, 기억력 감소, 발열, 소변 색깔의 변화나 거품 발생, 임파선 비대, 체위 변경시 심박수의 증가, 피부 발진, 부종, 탈모, 야간의 식은 땀, 관절의 부종과 통증, 멍이 잘들거나 지혈장애, 흉통, 소변량의 증가나 감소, 성격이나 사고능력, 판단의 변화 등으로 나타날 수 있습니다.


루푸스의 진단은?

루푸스 환자들은 다양한 증상이 있을 수 있으므로 진단하는 데 수개월간의 관찰과 여러 가지 임상검사가 필요합니다. 우선 환자의 자세한 병력조사가 필요하고 환자의 현재 증세에 대한 조사, 일반 임상 검사와 특별한 면역검사 등이 필요합니다. 루푸스라고 진단하기 위해서는 전신성 질환임을 나타내는 증거를 찾아야 하는데 최근 미국 류마티스 학회에서 전신성 루푸스에 대하여 제시한 진단 기준을 보면 다음과 같습니다.

뺨에 나타나는 나비 모양의 발진
원반성 피부병변을 동반한 루푸스
햇빛에 대한 과민반응
구강 궤양
다발성 관절통 혹은 관절염
소변에서 뇨단백이 하루에 0.5 gm 이상 나오거나 소변검사에서 3+ 이상 나올 때 
경련이나 정신질환
늑막염이나 심낭염
백혈구, 혈소판의 감소 또는 용혈성빈혈
세포 핵 성분에 대한 자가항체의 발견이나 혈액 내 항 인지질항체의 존재
형광 현미경 검사에 의한 항핵 항체의 존재
# 이상의 11가지 기준 중 4개 이상을 만족시켰을 때 진단을 내리게 된다.

한가지 검사로 루푸스 라고 확진할 수 있는 검사는 없으며 여러 가지 종류의 검사를 종합하여 의사의 판단하에 진단합니다.
일반적인 검사로 혈액검사, 간, 신장 등의 기능검사, 소변검사, 24시간 소변검사가 필요하기도하고 흉부 X 선 검사 및 심전도 검사를 하기도 합니다. 특수 검사로는 항핵 항체 검사, 항 DNA 항체검사, 항 Sm 항체 검사, 면역 복합체 유무에 대한 검사 , 혈청 보체검사, 루푸스 세포에 대한 검사 등이 있습니다. 특히 항핵항체 검사는 루푸스 환자의 거의 대부분에서 양성으로 나오는 민감도가 높은 검사로서 예외는 있지만 이 항체가 음성으로 나오면 루푸스일 가능성은 매우 떨어지지만, 항핵항체 검사 양성 자체만으로는 루푸스 라고 진단할 수 없는데. 정상인 에서도 약 20% 에서는 양성으로 나올 수 있으며 나이가 들수록 양성으로 나올 확률은 많은 것으로 되어 있습니다. 그 중 항 DNA 항체 검사가 있는데 이것은 전신성 루푸스의 확진에 도움이 되며 질환이 활?? 역가가 높아지는 것으로 되어있어 루푸스의 활성도를 알아보는데도 유용합니다. 항 Sm 항체??에 도움이 됩니다. Ro/SS-A 에 대한 항체는 루푸스나 쇼그랜 증후군에서 나타날 수 있으며 선천성 루푸스 신생아에서 발견됩니다. 보체는 세균의 파괴와 염증에 관계하는 혈중 단백질의 일종으로 보체의 감소와 항핵항체가 양성인 경우 루푸스의 가능성이 매우 높아지게 된다 특히 보체중 C3, C4 로 표기되는 보체의 혈중 농도의 감소시는 루푸스 신장 질환을 시사하기도 합니다.     


루푸스의 약물치료

비 스테로이드성 항염증제
소염제는 염증을 억제시킴으로써 동통을 없애주는 작용이 있어 가장 많이 처방되는 약으로 미열, 피로감, 관절염, 늑막염 등이 있을 때 많이 처방되며 수일 내에 증세의 호전을 가져옵니다. 종류로는 아스피린 외에 이부프로펜, 나프록센, 설린닥 , 디클로페낙, 피록시캄. 케토프로펜, 인도메타신 등의 여러 약제들이 있습니다. 하지만  내부 주요 장기의 염증이 있는 경우에는 크게 효과가 없고, 위장 장애나 혈압 상승과 몸이 붓는 부작용이 있기도 합니다.  

스테로이드 제제 ( 부신 피질 호르몬제 )
스테로이드제재는 가장 강력한 항염제의 하나 이고 염증을 약화시켜 복용 수 시간 내에 통증, 부종, 발열 등을 감소시킬 수 있으며. 프레드니손은 인공 합성스테로이드 중 루푸스 치료에 가장 많이 쓰이는 약제입니다. 주로 먹는 약으로 사용하지만, 근육 주사, 관절 내 주사, 혈관 주사로도 사용할 수 있습니다. 1g 의 다량의 메틸프레드니손을 3일간 투여하는 경우도 있습니다. 심하고 활성도가 높은 경우나 루푸스 신염이 있는 경우는 장기간의 스테로이드 투여가 필요합니다. 스테로이드의 사용원칙은 질병의 활성기에서는 분복으로 투여하고 점차적으로 회복되면 아침식전에 투여합니다. 부작용으로는 얼굴이 둥글게 변하거나 여드름의 형성, 식욕증가와 체중증가, 지방의 분포의 변화로 인한 복부비만과 가는 팔다리, 피부의 약화와 혈관의 약화 등이 올 수 있고, 정신적인 변화로서 감정의 기복, 불안, 우울이나 불면증등이 올 수 있습니다. 또한 감염에 대한 저항력이 약해지며 당뇨, 녹내장, 혈압상승, 혈중지질의 상승, 백내장, 근력약화, 뼈의 무혈성 골괴사 ,골다공증 등이 나타날 수 있습니다. 그러나 이러한 부작용 때문에 처방된 약제의 투여를 기피해서는 안되며 알맞은 용량과 기간의 조절을 통해 부작용은 최소화하고 치료 효과는 최대화하도록 해야 합니다.  

항말라리아제 
항말라리아 제는 루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염이나 심낭염에 효과가 있는 약제로 되어 있습니다.  원반형 루푸스 치료에는 아주 효과적으로 약 60-90% 환자에서 관해나 증세의 호전을 보입니다. 많이 쓰이는 항말라리아제로는 하이드록시클로로퀸, 클로로퀸 등이 있으며 퀴나크린 도 유용하다고 알려졌있습니다. 항말라리아제의 작용기전은 확실하지 않으나 자외선의 나쁜 영향으로부터 보호하는 효과가 있고, 유해한 항원을 차단한다고도 하며 어떤 학자들은 향체형성을 억제하고 루푸스 세포의 형성을 억제하는 역할이 있다고 합니다. 다른 약제와 병합요법을 하는 경우가 많고 같이 쓰면 스테로이드의 용량을 줄일 수 있는 장점이 있습니다. 부작용은 식욕저하, 오심, 구토와 설사, 복통 등의 위장 장애와 피부의 착색, 발진, 탈모 등이 있으며 다량 사용시는 망막의 이상을 일으키므로 1년에 1, 2회 정도 정기적인 안과적 검사를 할 필요가 있습니다.

면역억제제
면역억제제는 루푸스 환자에서 신장과 같은 주요 기관을 침범한 경우 투여하게 되는데 면역기능과 염증반응을 나타내는 세포들의 기능을 조절 혹은 억제시키는 작용이 있습니다. 또한 이 약제를 사용함으로써 스테로이드의 다량 투여가 요구되는 경우 용량을 줄이는 효과가 있습니다. 이 약제들은 세포독성을 지닌 약제들로서 주로 빠르게 분열하는 세포들을 공격하게 되는데 루푸스에서는 면역계가 활성화되어 빠르게 자가 항체들을 형성하므로 이러한 면역세포에 작용하여 병의 활성도를 낮추는 효과를 나타내게 됩니다. 그러나 면역계가 너무 억제되어 저항력이 떨어져 감염이 쉽게 생기거나 골수 기능이 억제되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판이 떨어지는 부작용이 생길 수 있습니다.
많이 사용하는 약으로는 이뮤란, 사이톡산, 사이클로스포린등이 있고, 그 밖에도 클로람부실, 메토트렉세이트 등이 있습니다.


루푸스와 관절염
관절통과 관절염은 루푸스환자에서 가장 흔히 보이는 증상으로, 주로 손, 팔목등 작은 관절과 무릎관절을 대칭적으로 침범하는 양상을 보입니다. 연부조직의 부종은 흔하지만, 관절액의 증가는 드믄편입니다. 류마티스 관절염에서 보이는 피하결절도 잘 관찰되지만, 뼈나 연골의 파괴는 보이지 않습니다. 관절의 장애는 가역적이지만 시간이 경과하면 비가역적이 되고 아탈구(subluxation)가 되기도 합니다. 이렇게 관절의 파괴는 없으나, 기형을 보이는 상태를 자코드(Jaccoud's) 관절염이라고 합니다.


루푸스와 임신

루푸스는 젊은 여성에서 호발 하므로 임신은 중요한 문제가 됩니다. 과거에는 루푸스 환자는 아기를 가져서는 안된다고 생각되었으나 최근에는 루푸스 환자의 50% 에서는 정상적인 임신과 출산을, 25% 에서는 조산이지만 정상인 아기를 출산하고 , 25%에서는 자연유산이나 태아사망을 나타낸다고 합니다. 모든 루푸스 환자의 임신은 고위험 임신으로 간주되어야 하며 류마티스 내과의사 및 산부인과 의사의 협조하에 집중적인 치료와 관리를 받아야 합니다. 임신중 루푸스가 악화된다고 알려져 있는데 보통 루푸스의 악화는 임신 첫 3개월 내에 나타나거나 출산 후 2달 이내에 나타납니다. 흔한 증세는 관절염과 발진, 피로감으로 환자의 33% 에서는 임신중 혈소판이 감소하고 20%에서는 단백뇨가 생기거나 증가한다고 합니다. 루푸스 신장염의 활성기에 임신을 하면 산모의 위험성이 훨씬 증가하므로 되도록 임신을 피하는 것이 좋습니다.
임신 중에 필요한 루푸스 치료제는 끊지 않는 것이 중요하며 프레드니손이나 프레드니솔론, 메틸프레드니솔론은 태반을 통과하지 않으므로 태아에게 안전하여 처방된 용량을 계속 복용해야 합니다. 약 30%의 루푸스 환자에서 태반의 기능을 저해할 수 있는 '항인지질항체'를 가지고 있는데 이런 환자에서는 유산의 가능성이 있으므로 임신 전에 항인지질항체 측정을 하여 이러한 위험성을 미리 예방하는 것이 필요합니다. 과거 항인지질항체에 의한 유산 경험이 있는 경우는 아스피린과 헤파린 치료 등의 항응고제 투여의 적응증이 됩니다. 약??는데 일부에서는 항체가 태반을 통해 전달되며 매우 드물게 신생아 루푸스 증후군을 가진 아기를 출산하게 됩니다. 신생아 루푸스는 일시적인 발진, 일시적인 혈액세포의 장애, 심장의 이상을 가진 경우를 말하는데 출생 후 3-6개월이 지난 후에는 이러한 증상이 사라집니다.


루푸스와 광과민성

광과민성은 햇빛(자외선)에 대한 피부의 이상 반응을 말하는데, 40-60%의 루푸스 환자가 이러한 광과민성을 나타냅니다. 광과민성은 A 형,B형, C형이 있고, 그 기전은 잘 알려져 있지는 않지만 피부의 DNA와 단백질을 변화 시켜 항원으로 작용하여 자가항체를 유발시키는 것으로 생각되고 있습니다.     


루푸스와 감염  

루푸스 환자의 감염은 두가지 종류가 있는데 하나는 일반인에서도 생길 수 있는 병원균에 의해 생기는 감염이고 다른 하나는 면역억제 상태에서 생기는 기회 감염입니다. 주로 흔한 감염은 호흡계, 피부, 요로 계통에 생기며 입원을 요하는 심한 감염은 흔하지 않고. 치료 원칙도 다른 환자들과 비슷합니다. 단 설파계통의 약제는 광과민성을 일으킬 수 있으므로 가능하면 피하는 것이 좋고, 감염을 막기위해 위험성이 큰 환자에서 발치나 수술 전에는 예방적 항생제를 투여하는 것이 좋습니다. 예방주사로 감염의 위험을 예방할 수 있는데 생백신으로 투여 할때는 루푸스의 악화를 초래할 수 있는 가능성이 있으며 알레르기를 치료하기 위한 면역요법은 자가 항체를 형성시키는 위험이 있어 주의하여야 한다.


루푸스 환자의 주의점

루푸스는 만성적인 경과를 겪기 때문에 환자들은 긍적적인 방향으로 생각하며 지내는 것이 중요합니다. 자신의 장애보다는 능력에 대해서 더 생각하고 자신의 삶에 대해 적극적인 자세를 가져야 합니다.
루푸스 환자들은 적당한 휴식을 취해야 한다. 그러나 과도한 휴식은 증세를 악화 시키므로 휴식과 운동의 균형을 이루도록 하고 적절한 몸의 상태를 유지하기 위해 노력해야 합니다.
루푸스의 식이요법으로는 첫째, 균형 잡힌 식사를 하도록 하고 저지방, 고 섬유질의 음식을 섭취하며. 카페인은 최소한으로 줄이고 신장에 문제가 있는 경우 염분섭취를 제한하여야 합니다. 스테로이드를 장기 복용하는 경우 골다공증의 위험성이 증가하므로 충분한 칼슘섭취와 비타민 D 의 투여가 필요하기도 하며 규칙적으로 적절하게 운동하는 것은 골다공증의 예방에도 좋은 것으로 되어 있습니다.


자외선을 차단 하려면?

(1) 햇빛, 형광등 불빛 아래서는 긴 팔, 긴바지, 썬글라스, 챙 넓은 모자를 착용합니다.
소매 없는 옷에는 긴 소매 블라우스나 재킷을 덧입습니다.
두껍고 촘촘하게 짜여진 천으로 된 옷을 입습니다.
(2) 자외선이 강한 오전10시 이후, 오후 4시 이전에는 외부활동을 피합니다.
(3) 창문에 자외선 차단 필름을 붙이면 90%정도 차단 할 수 있습니다.
(4) 썬탠(일광욕)은 절대로 하지 않습니다.
(5) 햇빛이 잘 드는 창문 가에는 앉지 않습니다.
(6) 광과민성을 유발하는 약물의 사용을 금합니다. 
     예: 주름살 제거제인 레틴-A, 이뇨제, 항생제(tetracycline), 혈당강(diabinase), 소염 진통제          
         (Naproxen)
(7) SPF지수(Sun Protection Factor)가 15이상인 자외선차단제를 꼭 바릅니다.
계절이나 날씨에 상관없이 외출하기 30분전 눈, 귀, 입술, 목덜미, 목, 손등, 발등에 바릅니다.  


탈모증

질병의 활성기에는 50% 정도에서 탈모증상이 나타나지만 관해기로 들어서면 머리카락이 새로 납니다.

모발 관리의 방법은?
(1) 빗과 브러시는 빗살의 끝이 둥글고 단단한 고무로 된 것을 사용합니다.
(2) 샴푸와 린스는 자극이 적고 순한 것을 골라 사용합니다.
(3) 머리감은후 엉킨머리카락은 머리카락 끝쪽부터 부드럽게 빗질한 다음 두피 쪽으로 빗질합니다.
(4) 헤어 드라이어는 찬바람이나 낮은 온도의 바람을 사용합니다.
(5) 파마약, 염색약, 헤어스프레이 등 강한 화학물질의 사용을 금합니다.   


레이노 증상

추위나 스트레스, 진동자극에 노출될때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애로 손가락, 발가락, 코끝, 귀가 차가워지며 창백해지고 푸르스름해지며 통증이 오고 저린 증상이 나타납니다.

(1) 손: 차가운 것은 피하고 날씨가 춥지 않더라도 장갑을 착용하며 냉장 냉동 식품을 만질때도 장갑을 착용합니다. 혈액순환촉진을 위해 손을 자주 마사지 합니다.
(2) 발: 발전체를 덮는 신말과 따뜻한 양말을 착용하고 단화,부츠,운동화는 편하고 보온 성이 좋으며 보기에도 좋습니다.  
(3) 머리: 모자를 착용합니다.
(4) 옷은 보온성을 고려하고  입고 벗기 편한 여벌의 옷을 준비합니다.
(5) 추운 날에는 운전하기 전 차의 시동을 10분 정도 먼저 켜둡니다.
(6) 반드시 금연 합니다.


구강, 비강 점막의 궤양

약 20%-50% 에서 구강 궤양이 나타나며,때로는 비강, 질에서도 발생하며 항 말라리아 약제나 스테로이드투여로 증상을 완화시킬 수 있습니다. 

궤양으로 인한 불편감을 감소 하려면?
(1) 물과 과산화수소 또는 식염수를  3:1의 비율로 희석?? 보호제를 바릅니다.
(3) 식사는 자극성이 없는 연식을 섭취합니다.
(4) 비강궤;  


메이크업

피부 증상을 메이크업으로 커버하려면?
(1) 자외선차단제가 함유된 화운데이션, 덧분, 립그로스와 립스틱을 사용합니다.
(2) 발진을 악화시키지 않도록 순한 화장품을 사용합니다.
(3) 여드름에는 아스트린젠트와 수용성 화운데이션을 사용합니다.
(4) 지쳐보이고 창백한피부에는 핑크색 톤이 들어간 화운데이션을 사용합니다.
(5) 어두운 색의 반점
검게된 부분은 화운데이션으로 커버한 다음 화운데이션 위에 덧분을 가볍게 바릅니다. 마지막으로  썬텐 색의 볼연지를 반점 주변과 더 밝은 부위에 덧 발라 주어 자연적으로 썬탠한 것처럼 보이게 합니다.


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