제목 쇼그렌 증후군
출처 관절류마티스센터
관련과/센터 관절류마티스센터/류마티스내과
관련 의료진


정의와 특징

쇼그렌 증후군은 외분비선의 만성 염증성 질환으로, 특히 침샘과 눈물샘의 정상 조직이 파괴되어 눈물과 침의 생성이 줄어드는 것을 특징으로 하는 질환입니다.
이 질환은 1888년에 Johann Mikulicz에 의해 처음 보고 되었으며, 1933년에 스웨덴의 안과의사인 Henrik Sjögren이 류마티스 관절염이 있는 환자에서 본 질환을 기술하여 이와 같이 명명되게 되었습니다.
이 질환은 주로 눈과 침이 마르는 것이 주 증상이지만 침샘과 눈물샘의 침범 외에 피부 및 기관지, 여성의 질의 점막과 폐와 신장도 침범하여 여러 증상을 야기할 수 있습니다. 이 질환은 류마티스관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 경피증이나 피부근염 같은 다른 류마티스 질환과 동반되어 나타나는 경우가 있는데 이를 이차성 쇼그렌 증후군이라 합니다. 한편 특정한 류마티스 질환이 없이 쇼그렌 증후군의 여러 증상이 나타나는 경우를 일차성 쇼그렌 증후군이라고 합니다. 이차성 쇼그렌 증후군을 동반하는 가장 흔한 질환은 류마티스관절염으로 15%정도에서 쇼그렌 증후군이 동반됩니다. 쇼그렌 증후군은 남자보다 여자에서 9배정도 높게 발생되고, 중년 여성에서 잘 발생되며, 발생율은 여성 인구 만 명당 8명 정도로 추정됩니다.


원인

이 질환의 원인은 아직까지 완전히 밝혀지지 않았지만 여러 가지 요인들이 관련할 것으로 생각합니다. 가족력과 같은 유전적 요인와 바이러스, 사이토카인, 자가면역 항체들이 그 원인으로 보고되고 있습니다.


병태 생리

쇼그렌 증후군은 외분비선 조직을 파괴하는 전신적인 자가면역 질환으로 조직 검사에서 T 림프구의 침윤이 발견됩니다. 가장 흔하게 침범하는 외분비선은 침샘과 눈물샘으로 조직 검사하기가 비교적 쉬우며 조직에서 림프구의 침윤이 관찰되면 쇼그렌 증후군으로 진단할 수 있습니다. 환자들의 거의 대부분은 신체 표면의 외분비선에 염증이 있고, 25%정도에서는 내부 장기도 침범될 수 있습니다. 염증이 생긴 외분비선에서는 악성 림프종이 발생 할 수도 있는 것으로 알려져 있습니다.


진단

진단은 환자의 증상, 외분비선의 분비능의 객관적인 평가, 침샘과 눈물샘의 조직 소견, 자가면역 항체의 존재 유무를 종합하여 이루어집니다. 참고로 미국 류마티스학회는 아래 6가지 소견 중 4개 이상을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단할 것을 제시하였습니다.
1. 구강 건조증
2. 안구 건조증
3. 객관적인 검사방법을 통해 침샘의 분비량 감소 증명(방사성동위원소를 이용한 침샘 스캔이나 침샘 방사선촬영)
4. 객관적인 검사방법을 통해 눈물샘의 분비량 감소 증명(셔머검사나 로즈벵갈 염색검사)
5. 침샘의 조직 검사상 림프구의 침윤
6. 항핵항체, 류마티스인자, 항Ro항체 혹은 항La항체의 양성


임상 증상

대부분의 환자는 양쪽 귀 밑의 침샘이 붓고 아프거나, 몇 개월이나 몇 년에 걸쳐 서서히 눈과 입이 마르는 증상으로 나타납니다. 보통 처음 증상으로 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등의 비전형적인 전신증상이 나타나는 경우가 많습니다. 증상은 주로 눈과 구강에서 많이 일어나지만, 이 질환은 자가면역에 의한 전신질환이므로 다른 여러 장기의 다양한 증상이 일어날 수 있습니다.

눈의 증상
쇼그렌 증후근은 안구 건조증의 가장 흔한 원인 중 하나입니다. 이것은 눈물샘의 염증으로 인한 눈물의 감소 때문입니다. 보통 천천히 시작되어 수 년 이상의 기간을 두고 진행하는데 그 증상의 정도는 개개인에 따라 다양하게 나타납니다. 눈이 뻑뻑한 느낌부터 모래가 들어간 것처럼 이물감이 느껴지는 것이 흔한 증상입니다. 이 외에도 가려움증, 충혈, 눈부심 등을 느낄 수 있습니다.

구강 증상
주 증상은 침샘의 기능 저하에 다른 침 부족으로 주로 밤과 아침에 입이 마르는 것입니다. 이 외에도 음식물의 맛을 달리 느끼거나 음식을 삼킬 때 통증이 있을 수 있으며 소화장애가 생길 수도 있습니다. 또한 치석으로 인한 충치와 치주염이 잘 발생합니다. 

 호흡기 증상
가장 흔한 증상은 마른 기침이며 천식이나 기관지염과 비슷하여 감별이 필요합니다. 분비물의 감소로 가래를 뱉는 것이 힘들어지고, 호흡곤란 등이 생길 수도 있다.

기타 증상들
이 외에도 피부의 땀샘 분비능 저하로 피부 건조증과 자반, 여성의 경우 질 분비물 감소로 질염이나 성교통이 생길 수 있으며, 관절통, 근육통, 소화장애, 미열, 전신 피로감 등이 나타날 수 있습니다. 폐와 신장의 혈관염 등이 동반되어 나타날 수도 있습니다. 전신증상을 보이는 쇼그렌 증후군 환자의 6% 정도에서 림프종이 발생할 수 있으며, 당뇨병, 갑상선 기능 저하증, 악성 빈혈, 신장 결석 등도 정상인 보다 동반 될 가능성이 높은 것으로 보고 되고 있습니다.


치료

쇼그렌 증후군은 서서히 발병하고 장기간 지속되므로 꾸준히 치료해야 합니다. 현재로서는 완치시키는 방법이 없으므로 치료의 주목적은 증상의 완화와 합병증의 방지에 있습니다. 치료는 증상의 중등도에 따라, 그리고 일차성이냐 이차성이냐에 따라 다릅니다. 일차성 쇼그렌 증후군은 눈에 인공 눈물을 정기적으로 넣고 식사 때와 평상시 물을 자주 마시는 보존적 치료를 합니다. 이차성 쇼그렌 증후군은 그 원인 질환을 치료하면서 보존적 치료를 병행합니다. 감기약과 항우울제 같은 일부 약물들은 이 질환의 증상을 악화시킬 수 있으므로 반드시 의사와 상의한 후 복용해야 합니다. 건조한 환경을 피하고 호흡기를 자극할 수 있는 담배 연기 등도 피하도록 합니다. 정기적인 치과 검진과 치석 제거 등 치아 관리를 잘 하여야 합니다. 약물로는 구강 건조증이 심한 경하는 경우 스테로이드제와 면역억제제를 쓰기도 합니다.


예후

치료가 보통 증상의 완화에 한정되고, 림프종이 발생 할 수 있지만, 쇼그렌 증후군 환자의 생존율은 이 질환이 없는 사람들과 비슷한 것으로 알려져 있습니다. 대개 이차성 쇼그렌증후군이 일차성 질환 보다 예후가 양호하고, 일차성 질환은 외분비선 외의 증상 들이 빈번하게 나타납니다. 조기에 진단하여 적절한 치료를 시행하는 것이 주요 장기의 손상을 막는 가장 좋은 방법이므로 류마티스 전문의에게 정기적인 진료를 받는 것이 중요합니다.

2004년 4월 대한류마티스학회 제공


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